Progressive Rubella Panencephalitis: Clinical Course and Response to ‘Isoprinosine’

Abstract

SUMMARY This report describes the clinical course of a 16‐year‐old Canadian‐born Chinese boy who has progressive rubella panencephalitis. The progression, the lack of response to ‘Isoprenosine’, and the additional finding of myopathy are discussed. The clinical and pathological features of this rare, progressive neurological disorder are also summarized. In view of the last major rubella pandemic occuring in the mid‐60s, it is likely that during the next few years physicians will diagnose an increased number of patients with this distinct neurological entity. RÉSUMÉ Panencéphalite progressive rubéoleuse: évolution clinique et réponse à l'lsoprenosine Cet article décrit lévolution clinique d'une panencéphalite progressive rubéoleuse chez un garçon de 16 ans, chinois, né au Canada. L'téolution, l'absence de réponse à l'lsoprenosine et les symptômes additionnels de myopathic frappant la musculature des extrémités sont discutés. Les caractéristiques cliniques et pathologiques de ce trouble neurologique rare sont aussi détaillées. Du fait de la dernière pandémie majeure de la rubéole dans les années 1960 et les épidémies ultérieures, il est vraissemblable qu'un nombre accru de malades présentant ce syndrome neurologique distinct sera rencontré dans les prochaines années. ZUSAMMENFASSUNG Progrediente Rbtelnpanencephalitis: Klinischer Verlauf und Reaktion auf Isoprenosin Dieser Fallbericht beschreibt den klininischen Verlauf bei einem 16 Jahre alten, in Canada geborenen chinesischen Jungen mit progredienter Rötelnpanencephalitis. Es wird diskutiert über das Fortschreiten der Krankheit, das Versagen der Isoprensin Therapie und den zusätzlichen Befund einer proximalen Myopathic Die klinischen und pathologischen Merkmale dieser seltenen neurologischen Erkrankung werden ausführlich be‐schrieben. Im Hinblick auf die letzte große Rötelnpandemie in der Mitte der 60ger Jahre und die fortlaufenden Epidemien besteht die Wahrscheinlichkeit, daß in den nächsten Jahren zunehmend Patienten mit diesem umschriebenen neurologischen Krankheitsbild diagnostiziert werden. RESUMEN Encefalitis rubeolica progresiva: curso clinico y respuesta a la isoprenosina El caso tratado describe el curso clinico de un niño de raza china nacido en Canadá, de 16 años de edad con una panencefalitis progresiva rubeólica. La progresión, la falta de respuesta a la isoprenosina, el hallazgo adicional de una miopatia que afectaba la musculatura proximal, fue motivo de discusión. Se detallen también las characterísticas clínicas y patológicas de esta rara enfermedad neurológica. En vista de la última pandemia rubeólica importante a mediados de 1960 y las epidemias que han aparecido posterior‐mente, es lógico pensar que en los proximos pocos años sean diagnosticados un número mayor de pacientes con esta entidad neurológica tan characterística.