The Future of the ‘Floppy Infant‘: A Follow‐up Study of 133 Patients

Abstract

SUMMARY One hundred and thirty‐three ‘floppy infants’ who were referred for neurological consultation between the ages of 6 months and 2 1/2 years, are discussed; 112 had follow‐up examinations. The mothers' complaint was of delayed motor development in almost every instance. Hypotonia was obvious on physical examination. The slight majority of them were felt initially to have early manifestations of cerebral palsies and most of these in fact turned out to have athetotic or less frequently spastic tetraparesis later on. Simple motor or psychomotor retardation was the next largest group, and 21 were diagnosed as having ‘congenital hypotonia’. The last group was characterised by muscular hypotonia with hyperextensible joints, normal reflexes if the limbs were put in just the right posture (although reflexes might be unobtainable otherwise), and usually a positive family history of double‐jointedness or delayed walking in infancy. The diagnosis is one of exclusion and requires substantiation by follow‐up examination. Although motor milestones may be delayed, these cases usually have normal motor function in adult life. RÉSUMÉ L'auteur discute les cas de 133 nourrissons ‘mous’ présentés à la consultation de neurologie entre les âges de 6 mois et de 2 ans 1/2; 112 d'entre eux ont pu être suivis. Dans presque chacun dès cas la mère se plaignait de retard dans le développement moteur. L'hypotonie était évidente à l'examen physique. Chez une légère majorité d'entre eux on soupçonnait dès le début les premières manifestations d'une paralysie cérébrale, en fait la plupart de ceux‐ci ont développé dans la suite une tétraparésie athétotique et moins souvent spasmodique. Ensuite, le groupe le plus nombreux était celui des enfants simplement retardés dans leur développement moteur ou psychomoteur. ‘Hypotonie congénitale’ fut le diagnostic dans 21 cas. Ce dernier groupe était caractérisé par l'hypotonie musculaire avec articulations hyperextensibles, reflexes normaux si les membres sont placés dans la position exactement correcte (mais les reflexes étaient impossibles à obtenir différemment) et habituellement une histoire familiale nette de ‘double‐jointedness' ou de retard de la marche chez l'enfant. Le diagnostic ne peut procéder que par exclusions et sa confirmation cxige que le malade soit suivi. Bien que le développement moteur puisse avoir ses étapes retardées. il est habituellement complet à lâage adulte. ZUSAMMENFASSUNG Dies ist eine Besprechung von 133 ‘schlappen’ Kindern, die im Alter zwischen 6 Monaten und 2 1/2 Jahren zur neurologischen Beratung gelangten; 112 von diesen wurden nachbeobachtet. In fast allen Fällen betonten die Mütter die Verspätung der motorischen Entwicklung. Bei der körperlichen Untersuchung war die Hypotonie erkennbar. Bei der kleineren Mehrzahl schien es sich um die Erstsymptome der Zerebrallähmung zu handeln und die meisten dieser Fälle erwiesen sich bei späteren Nachuntersuchungen als athetotisch, oder seltener. als Fälle von spastischer Tetraparese. Die nächst grösste Gruppe bestand aus einfachen motorischen oder psychomotorischem Rückstand. In 21 Fällen wurde eine Diagnose von ‘angeborener Hypotonie’ gemacht. Diese letzte Gruppe zeigte sich durch Muskelhypotonie mit Überdehnbarkeit der Gelenke aus, wobei die Reflexe normal blieben, falls die Glieder in die richtige Stellung gebracht wurden (sonst Abwesenheit der Reflexe), sowohl wie des öftern eine positive Familienvorgeschichte von Doppelgelenken oder Verzögerung des Gehenlernens im frühen Kindesalter. Bei der Diagnose muss alles andere ausgeschlossen werden und gründliche Nachuntersuchungen sind als Beweise erforderlich. Obwohl die motorischen Entwicklungspunkte oft verspätet erreicht werden, besitzen die meisten dieser Patienten als Erwachsene normale motorische Funktion.