Caroli's Disease: Diagnosed by ERCP and Ultrasonography

Abstract

A patient with Caroli 's syndrome is reported; diagnosis was made by ERCP and ultrasonography. Caroli's disease occurred in its “pure” form in this patient, i.e. dilatation was present only in the intrahepatic biliary system while the extrahepatic bile ducts were normal. Pathogenesis and differential diagnosis are surveyed on the basis of available data. Further, the possibilities of treatment and prognosis are dealt with. Zusammenfassung Ein Fall von Caroli-Syndrom wird besprochen, der durch ERCP und Sonographie diagnostiziert wurde. Die Krankheit trat in sogenannter „reiner” Form auf: eine Dilatation war nur in den intrahepatischen Ästen zu beobachten, die extrahepatischen Gallengänge waren normal. Die Kenntnisse über Pathogenese und Differentialdiagnostik sowie die Möglichkeiten der Therapie werden erörtert und Literaturangaben über die Prognose zusammengefaßt. Key-Words Caroli's disease - ERCP - ultrasonography